El síndrome de Tourette es un trastorno neurológico con inicio en la infancia o adolescencia (antes de los 18 años de edad). Se caracteriza por múltiples tics motores (movimientos) y al menos un tic vocal o fónico (palabras o sonidos), con duración de más de un año desde la aparición del primer tic. Estos tics aumentan o disminuyen característicamente tanto en número como en intensidad y tipo, con períodos de agudización o remisión. Son involuntarios, aunque se pueden suprimir temporalmente, y son precedidos por un impulso premonitorio, comparable a la sensación que se produce antes de un estornudo. El síndrome de Tourette se define como parte de un espectro de trastornos por tics, que incluye tics transitorios y crónicos.
El síndrome de Tourette se consideraba un síndrome raro y extraño, a menudo asociado con la exclamación de palabras obscenas o comentarios socialmente inapropiados y despectivos (coprolalia), pero este síntoma está solo presente en una pequeña minoría de afectados. El síndrome de Tourette ya no se considera un síndrome raro, pero no siempre se diagnostica correctamente porque la mayoría de los casos son leves y la gravedad de los tics disminuye en la mayoría de los niños cuando llegan a la adolescencia. Entre el 0,4 % y el 3,8 % de los niños de 5 a 18 años pueden tener el síndrome de Tourette; la prevalencia de tics transitorios y crónicos en niños en edad escolar es alta, y los tics más comunes son parpadeo de ojos, toser, carraspear, olfatear y movimientos faciales. Un Tourette grave en la edad adulta es una rareza, y el síndrome de Tourette no afecta negativamente a la inteligencia o la esperanza de vida.
Puede afectar a personas de cualquier grupo étnico y de cualquier sexo, aunque los varones lo presentan unas tres veces más que las mujeres. El curso natural de la enfermedad varía entre los pacientes. A pesar de que los síntomas oscilan entre leves hasta muy graves, en la mayoría de los casos son moderados.
No se conoce una cura para el síndrome de Tourette. El tratamiento consiste en el alivio de los síntomas cuando estos interfieren con las tareas cotidianas.
Un médico francés, Jean Itard, describió por primera vez en 1825 el caso de una mujer noble francesa de 86 años de edad con la enfermedad, la marquesa de Dampierre.
A partir de 1890 un neurólogo, también francés, Georges Gilles de la Tourette, siguiendo instrucciones del profesor Jean Martin Charcot, profundiza estudios acerca de trastornos del movimiento, y encuentra un artículo en Journal of Nervous and Mental Disease, cuyo autor era el médico estadounidense George Beard y describía a un grupo de canadienses franceses, quienes sufrían contracciones, movimientos anormales, ecolalia, ecopraxia, y dificultad de controlar los “tics”. Tourette traduce el artículo al francés y lo publica en la revista Archives de Neurologie.
Tourette continúa la búsqueda de trabajos científicos que describieran síntomas del mismo tipo y analiza los casos llamados Latah o Miryachit.
Entonces se dispuso a revisar las historias clínicas del hospital de la Salpêtrière de París y allí encontró el caso de un joven de 15 años de edad que presentaba episodios de hiperexcitabilidad, tics, sacudidas de cabeza, tronco, pronunciaba palabras obscenas y en el diálogo con otras personas solía repetir las últimas palabras pronunciadas por el interlocutor.
Gilles de la Tourette encuentra coincidencias entre los casos descritos por sus colegas y el que él había encontrado en el hospital parisino. Y en 1885 publicó en la revista Archives de Neurologie un artículo titulado “Étude sur une affection nerveuse caractérisée par de l’incoordination motrice accompagnée d’écholalie et de coprolalie (jumping, latah, and myriachit)” ("Estudio sobre una afección nerviosa caracterizada por incoordinación motriz acompañada de ecolalia y coprolalia (jumping, latah y myriachit)").
Su investigación lo lleva a distinguir esta enfermedad como un trastorno neurológico, si bien las condiciones cognitivas son normales y, en coincidencia con Charcot, determina que era degenerativa e incurable. Este último, al quedar impresionado por el trabajo de su discípulo decide denominar la nueva entidad “síndrome de Tourette”.
La prevalencia del síndrome de Tourette en niños en edad escolar en todo el mundo es de alrededor del 1 %, con un claro predominio en hombres en comparación con mujeres, con una relación de 3:1.
El síndrome de Tourette comienza en la infancia o la adolescencia, antes de los 18 años.
Es una afección que lleva a una persona a realizar movimientos o sonidos rápidos y repetitivos.
Se caracteriza por la presencia de múltiples tics motores y al menos un tic vocal o fónico. Son generalmente intermitentes, aunque no necesariamente se producen simultáneamente. Su frecuencia es variable, con períodos de intensificación y remisión, que persisten durante más de un año desde la aparición del primer tic.
Hay una característica de los tics que puede provocar mucho sufrimiento y sentimientos de culpa, especialmente en los niños. Se trata del hecho de que, aunque en realidad los tics son involuntarios, se suele producir un sentimiento premonitorio, que puede dar lugar a confusión por creer que hacen los movimientos o sonidos de manera voluntaria. Una buena comparación es la sensación que se experimenta antes de un estornudo, en la que puede notarse la necesidad de hacerlo, pero no puede evitarse.
La gravedad de los tics empeora a lo largo de la infancia y en la mayoría de las personas, el peor período de tics se produce entre los 8 y los 12 años de edad.
Hasta en el 80 % de las personas con síndrome de Tourette se produce una significativa disminución de los tics durante la adolescencia. A la edad de 18 años, la intensidad y la frecuencia de estos suele disminuir hasta tal punto que la persona ya no experimenta deterioro de su calidad de vida debido a sus tics.
No obstante, las evaluaciones objetivas indican que hasta el 90 % de los adultos sigue mostrando tics leves, aunque en ocasiones pasan inadvertidos.