La neuralgia del trigémino (NT o NTG), también conocida como prosopalgia, tic doloroso, enfermedad suicida o enfermedad de Fothergill, es un trastorno neuropático del nervio trigémino (V par craneal) que provoca episodios de intenso dolor en los ojos, orejas, labios, nariz, cuero cabelludo, frente, mejillas, boca, mandíbula y el lado de la cara.
La neuralgia del trigémino se considera una enfermedad rara por su baja prevalencia (epidemiológicamente se ha observado una incidencia entre 4-15/100.000 habitantes y una prevalencia de 0,04% de la neuralgia del trigémino. Predomina en mujeres (1,7/1), especialmente si son mayores de 45 años (el 90% de los casos se presentan a partir de esta edad)
El dolor de dicha neuralgia proviene como el nombre lo indica del nervio trigémino, que es uno de los pares craneales que tiene tres ramas de nervios principales: el oftálmico, el maxilar y el mandibular, de las cuales una, dos o las tres ramas del nervio trigémino pueden estar afectadas. El 1-6 % de los casos ocurren en ambos lados de la cara, pero es muy raro que ambos sean afectados al mismo tiempo. La neuralgia del trigémino más común implica a la rama media (el nervio maxilar) y la rama inferior (nervio mandibular) del nervio trigémino.
La sociedad española de neurología (SEN) la encuadra entre las cefaleas, y se pueden diferenciar una neuralgia básica o esencial, que responde al tipo de dolor eléctrico y no continuo, por horas, días, etc; y una neuralgia atípica o secundaria, con un dolor quemante, paroxístico, urente, que es continuo y responde peor a los tratamientos. Incluso una neuralgia idiopática de etiología desconocida. La considerada atípica o secundaria, puede desencadenarse por otras patologías como la esclerosis múltiple, un herpes zoster o un traumatismo dental o facial. En cada uno de ellos los síntomas pueden variar.
Hay una variedad de opciones de tratamiento, tanto quirúrgicos como médicos, para la neuralgia del trigémino. La carbamazepina se considera el tratamiento de primera línea.
La asociación clínica de neuralgia del trigémino y la presencia de espasmo hemifacial se conoce como Tic doloroso o tic doloreux, se atribuye en su descripción original a Nicolás André en su libro Traité sur les maladies de l’urethre (París: Delaguette, 1756). Muchos consideran que la neuralgia del trigémino está entre las afecciones más dolorosas y fue denominada en ocasiones la enfermedad del suicidio por el número significativo de personas que se quitaban la vida antes de que se descubrieran tratamientos eficaces. Se estima que sufren neuralgia del trigémino una de cada 15 000 a 20 000 personas, aunque las cifras podrían ser significativamente mayores debido a que son frecuentes los diagnósticos incorrectos. Se suele desarrollar tras la edad de 40 años, aunque ha habido casos de pacientes de solo tres años de edad.
Es una patología de difícil control, y en la mayoría de los casos se convierte en una enfermedad crónica y poco estudiada al ser pocos los afectados, dado que las cifras anteriores pueden subir por diagnósticos erróneos.
El nervio trigémino es el quinto nervio craneal, un par craneal mixto responsable de datos sensoriales como el tacto (presión), la termocepción (temperatura) y la nocicepción (dolor) en la zona de la cara. También es responsable de la función motora de los músculos de la masticación.
Existen algunas teorías que explican las posibles causas de este síndrome doloroso. La principal explicación es que probablemente un vaso sanguíneo esté comprimiendo el nervio trigémino en las proximidades de su conexión con el puente de Varolio. En este caso se suele hablar de neuralgia clásica o esencial. La arteria cerebral superior es la que más proble esté implicada en su comprensión. Tal compresión puede dañar la vaina protectora de mielina y provocar un funcionamiento errático e hiperactivo del nervio, esto puede producir ataques de dolor a la mínima estimulación de cualquier región inervada por él así como entorpecer la capacidad del nervio para inhibir las señales dolorosas tras el final de la estimulación. En este caso, las opciones de tratamiento quirúrgico pueden llegar a resolver el problema, aunque no siempre es duradero, y se circunscribe a la antes descrita neuralgia clásica. Este tipo de daño también puede estar provocado por un aneurisma, por un tumor o por un cisto aracnoideo en ángulo pontino del cerebelo, o por un evento traumático como un accidente de coche o incluso un piercing lingual (estos casos se englobarían en la que se conoce como secundaria o hasta idiopática.
El dos por ciento de pacientes con neuralgia de trigémino, habitualmente los más jóvenes, presentan evidencias de esclerosis múltiple, que puede dañar tanto al nervio trigémino como otras partes del cerebro relacionadas. Cuando no hay causa estructural, se denomina al síndrome idiopático. La neuralgia postherpética, que tiene lugar después de sufrir un herpes, puede provocar síntomas similares si está afectado el nervio trigémino.
En consecuencia, es posible según las clasificaciones actuales diferenciar tres tipos de neuralgia del trigémino (NT):
Neuralgia clásica o esencial, con cambios morfológicos en el nervio trigémino por la citada comprensión vascular.
Neuralgia secundaria por una enfermedad neurológica subyacente como puede ser la esclerosis múltiple, un tumor, o un traumatismo.
Neuralgia idiopática o de causa desconocida, que puede ser uni o bilateral y de difícil tratamiento.
Los episodios de dolor pueden darse de forma paroxística, o repentina. Cierto número de pacientes desarrollan neuralgia del trigémino tras la ruptura de canal dentario, en las raíces dentales, y pueden ir repetidamente al dentista a medida que el dolor radia a través de los dientes, sin ser encontrada la causa. No es fácil de diagnosticar, porque las pruebas radiológicas y en concreto la resonancia magnética (RM) en especial de alto contrates y conocida como FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition), CISS o DRIVE con secuencias en 3D pueden apreciar la comprensión arterial. Las extracciones no ayudan, al contrario pueden empeorar la estabilidad de la mandíbula, que se ve igualmente comprometida, puesto que el dolor se origina en el nervio trigémino y no en un nervio individual de los dientes. Debido a este problema acaban sin tratamiento durante mucho tiempo antes de recibir un diagnóstico correcto. Muchos pacientes terminan con problemas de ATMs, (Articulación Temporo-Mandibular)
Para describir la sensación de dolor, los pacientes señalan un área de la cara que actúa como desencadenante, tan sensible que el mero contacto con corrientes de aire, un beso, el cepillado de los dientes o peinarse, pueden desencadenar un episodio de dolor. Esto afecta a su estilo de vida, puesto que el episodio lo pueden poner en marcha actividades comunes de la vida diaria de los pacientes. Los vientos suaves tanto cálidos como húmedos, climas ventosos o incluso el más ligero contacto como un vaso pueden provocar un ataque. Los ataques son referidos como calambrazos eléctricos punzantes o como si les hubieran dado un disparo en los nervios de la cara que acaba siendo intratable. En las NT secundaria y la idiopática el dolor es continuo, no tanto eléctríco, sino más bien urrente, una quemazón, como un cuchillo clavado en la boca de manera continua que irradia al resto de la cara dependiendo de la rama afectada.
Como se acaba de indicar, los ataques individuales afectan un lado de la cara cada vez, durando algunos segundos, horas, días o semanas y se repite de una a cientos de veces a lo largo del día en un umbral de dolor que en la escala visual EVA (una escala subjetiva) suele estar en 9 o 10. El dolor también tiende a darse en ciclos con remisiones completas que duran meses o incluso años. En el 3-5 % de los casos el dolor es bilateral. Esto indica normalmente problemas con ambos nervios trigéminos, puesto que uno inerva estrictamente el lado izquierdo de la cara y el otro lo hace con el derecho. El dolor también afecta de forma típica con más frecuencia o severidad con el tiempo. Una gran cantidad de los pacientes desarrolla el dolor en una rama, y al cabo de los años el dolor se desplaza por las otras ramas del nervio.