Los linfomas son un conjunto de neoplasias hematológicas que se desarrollan en el sistema linfático, que también forman parte del sistema inmunitario del cuerpo. A los linfomas también se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlos de las leucemias. Los signos y síntomas pueden incluir ganglios linfáticos agrandados, fiebre, sudores empapados, pérdida de peso involuntaria, picazón y sensación de cansancio constante.Los ganglios linfáticos agrandados suelen ser indoloros. Los sudores son más frecuentes por la noche.
Se conocen muchos subtipos de linfomas. Las dos categorías principales de linfomas son el linfoma no Hodgkin (LNH) (90% de los casos) y linfoma de Hodgkin (LH) (10%). Los linfomas, leucemias y mielomas forman parte del grupo más amplio de tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides.
Los factores de riesgo del linfoma de Hodgkin incluyen la infección por el virus de Epstein-Barr y antecedentes de la enfermedad en la familia. Los factores de riesgo de los tipos comunes de linfomas no Hodgkin incluyen las enfermedades autoinmunes, el VIH/sida, la infección por el virus linfotrópico T humano, la medicación inmunosupresora y algunos pesticidas. En 2014, la Agencia Internacional para la Investigación del Cáncer actualizó su clasificación del tricloroetileno al Grupo 1, indicando que existen pruebas suficientes de que causa cáncer de riñón en humanos, así como algunas pruebas de cáncer de hígado y linfoma no Hodgkin. Comer grandes cantidades de carne roja y fumar tabaco también pueden aumentar el riesgo. El diagnóstico, si hay ganglios linfáticos agrandados, suele realizarse mediante biopsia de ganglios linfáticos. La sangre, la orina y el análisis de médula ósea también pueden ser útiles para el diagnóstico. Imágenes médicas puede realizarse entonces para determinar si el cáncer se ha extendido y dónde.El linfoma se extiende con más frecuencia a los pulmones, el hígado y el cerebro.
El tratamiento puede implicar uno o más de los siguientes: quimioterapia, radioterapia, terapia de protones, terapia dirigida y cirugía.En algunos linfomas no Hodgkin, un aumento de la cantidad de proteína producida por las células del linfoma hace que la sangre se vuelva tan espesa que se realiza plasmaféresis para eliminar la proteína. Espera vigilante puede ser adecuada para ciertos tipos. El pronóstico depende del subtipo, siendo algunos curables y el tratamiento prolonga la supervivencia en la mayoría.La tasa de supervivencia a cinco años en Estados Unidos para todos los subtipos de linfoma de Hodgkin es del 85%, mientras que la de los linfomas no Hodgkin es del 69%. A nivel mundial, los linfomas se desarrollaron en 566.000 personas en 2012 y causaron 305.000 muertes. Constituyen entre el 3 y el 4% de todos los cánceres, lo que los convierte, como grupo, en la séptima forma más frecuente. En los niños, son el tercer tipo de cáncer más frecuente.Se dan con más frecuencia en el mundo desarrollado que en el mundo en desarrollo.
La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos según su origen celular, evolución, tratamiento y pronóstico que son:
Linfoma de Hodgkin: debe este nombre al doctor que la descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990 la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va descendiendo.
Linfomas no hodgkinianos: son un conjunto de linfomas diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples clasificaciones. En el linfoma no hodgkiniano se incluyen más de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la incidencia va en aumento a partir de 1990.
Clasificación REAL actualizada de la OMS de los síndromes linfoproliferativos
Desde 1995 los miembros de las sociedades europeas y estadounidenses de hematopatología han estado colaborando en la elaboración de una nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que representa una versión actualizada del sistema REAL (Revised European-American Lymphoma Classification).
La modificación de la clasificación REAL por la OMS reconoce 3 categorías principales de neoplasias linfoides basándose en la morfología y el linaje celular: neoplasias de linfocitos B, neoplasias de linfocitos T y linfocitos citolíticos naturales o células NK (del inglés, natural killer), y linfoma de Hodgkin. Tanto los linfomas como las leucemias linfoides caen bajo esta clasificación porque tanto las fases sólidas como las circulantes se encuentran en muchas neoplasias linfoides y la distinción entre ambos es artificial. Por ejemplo, la leucemia linfocítica crónica de linfocitos B y el linfoma linfocítico pequeño de linfocitos B no son más que diferentes manifestaciones de la misma neoplasia como lo son los linfomas linfoblásticos y las leucemias linfocíticas agudas. Dentro de las categorías de linfocitos B y linfocitos T, se reconocen 2 subdivisiones: neoplasias de células precursoras, que corresponden a los estados más tempranos de diferenciación, y neoplasias de células maduras (ya diferenciadas).
Linfomas precursores de linfocitos B: leucemia linfoblástica precursora aguda de linfocitos B (LLA-B, y linfoma linfoblástico precursor de linfocitos B (LBL, por sus siglas en inglés).
Linfomas periféricos de linfocitos B.
Leucemia linfocítica crónica de linfocitos B y linfoma linfocítico pequeño de linfocitos B.
Leucemia prolinfocítica de linfocitos B.
Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico.
Linfoma extranodal de zona marginal de linfocitos B de tipo MALT.
Linfoma nodal de zona marginal de linfocitos B (de linfocitos B ± monocitoides).
Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ± vellosos).