La esclerodermia (del griego sklēródermos "piel endurecida") es un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos.
Es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano.
La esclerodermia se refiere a un grupo heterogéneo de trastornos fibrosantes autoinmunes.
Se han hecho grandes avances en los estudios moleculares de la morfea y esclerosis sistémica. Sin embargo, aún no están esclarecidas sus etiologías y patogénesis.
Aunque la morfea y la esclerosis sistémica demuestran una activación similar de las vías inflamatorias y fibróticas, existen diferencias importantes en la señalización de las vías y marcas genéticas, lo cual indica que probablemente son procesos biológicamente diferentes. La morfea puede causar morbilidad significativa, pero no afecta a la mortalidad, mientras que la esclerosis sistémica tiene la mortalidad más elevada específica de la enfermedad de todas las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo.
La nomenclatura de la esclerodermia ha cambiado mucho en los últimos años. La actual clasificación propone:
Morfea (o esclerodermia localizada).
Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada (o esclerodermia sistémica con afectación cutánea limitada).
Esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa (o esclerodermia sistémica con afectación cutánea difusa).
Esclerosis sistémica sin esclerodermia.
En función de la presencia o no, respectivamente, de afectación orgánica, la esclerodermia se clasifica en dos grandes grupos: esclerosis sistémica o esclerodermia sistémica y morfea o esclerodermia localizada, existiendo además los denominados síndromes afines.
Morfea o esclerodermia localizada
La morfea o esclerodermia localizada es un trastorno en el que los depósitos excesivos de colágeno conducen al engrosamiento de la dermis y a veces de los tejidos subcutáneos.
La grasa, fascias, músculos y huesos también pueden verse afectados, pero no los órganos internos como en la esclerosis sistémica.
La morfea casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural.
Se clasifica a su vez en distintos tipos, que se detallan a continuación. Es posible que varios estén presentes en un mismo paciente.
Es el tipo más común de morfea. Se presenta como parches de piel abultada, con aumento o disminución de la pigmentación. Afecta solo capas superficiales de la piel. Las placas tienen forma generalmente ovalada, con un diámetro que suele oscilar entre 1-20 cm (a veces mayor). Comienzan como un color malva. A continuación, a lo largo de varios meses, cambian a blanco marfil en el centro con un borde de color lila. Las placas de larga duración pueden ser de color marrón. Su superficie es sin pelo, suave y brillante. Tienden a no sudar. Pueden aparecer varias placas asimétricas en ambos lados del tronco y las extremidades. A veces, la superficie es hiperpigmentada, con muy poca sensibilidad.
Presenta manchas más extensas que la morfea en placas y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones de órganos internos, se recomiendan revisiones periódicas. Puede haber engrosamiento de la piel generalizada sobre el tronco.